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NEOPLASIE CEREBRALI
I tumori cerebrali possono essere classificati in vario modo:
1) per tipo istologico:
Gliomi, che costituiscono circa il 50% del totale, possono essere così classificati:
Le Neoplasie Cerebrali o Tumori Cerebrali sono rari (10/100.000 abitanti), e solitamente non originano dai neuroni, come si potrebbe pensare spontaneamente, bensì dalle strutture di sostegno e nutrizione dei neuroni stessi.
Classificazione Gliomi
| Tipo | % | Età |
|---|---|---|
| Astrocitoma 1-2 | 30 | 30-40 |
| GBM (glioblastoma multiforme) e astrocitoma anaplastico | 55 | 50-60 |
| Astrocitoma pilocitico degli emisferi cerebrali | 3 | 10-30 |
| Oligodendroglioma | 5 | 30-50 |
| Ependimoma | 2,5 | 0-30 |
| Cisti colloidi | 1 | 20-50 |
| Altri tumori | % | Età |
| Meningiomi | 15 | 20-60 |
| Adenomi Ipofisari | 10 | 30-40 |
| Neuorinomi dell’acustico | 8 | 35-55 |
| Craniofaringiomi | 1,8 | 10-20 |
| Dermoidi ed epidermoidi | 1 | 10-50 |
2) in base alla localizzazione anatomica
Neoplasie sopratentoriali situate nel distretto encefalico posto sopra il tentorio del cervelletto ( struttura meningea che divie in cervello dal cervelletto e che è attraversato dal tronco encefalico). Questi tumori danno spesso la così detta “Sindrome da ipertensione endocranica”, caratterizzata da 3 sintomi caratteristici: cefalea, vomito, pappilla da stasi.
In base al lobo cerebrale colpito si avrà una sintomatologia diversa:
Tumori del Lobo Frontale sono caratterizzati da:
Tumori del Lobo Parietale sono caratterizzati da:
Tumori del Lobo temporale sono caratterizzati da:
Tumori del lobo Occipitale sono caratterizzati da:
Tumori della Base Cranica
Sono lesioni difficili da asportare, per la loro situazione anatomica. Spesso l’asportazione totale non è possibile, si arriva all’ 80% circa e il resto viene eliminato grazie alle moderne tecniche di radiochirurgia streotassica. Partendo dal basicranio anteriore e andando verso l’occipite, troviamo:
Tumori delle Strutture Mediane.
Le strutture mediane sono:
MENINGIOMI
I meningiomi sono tumori benigni, che originano dalle cellule aracnoidee delle leptomeningi e rappresentano circa il 15-20% dei tumori intracranici. Sono più frequenti nelle donne e questo è dovuto al fatto che le sue cellule tumorali possiedono recettori per gli estrogeni ed il progesterone.
Il paziente tipo è quindi rappresentato da una donna tra i 50-60 anni. Si riscontrano più frequentemente nei pazienti che sono stati sottoposti a radioterapia, specie la vecchia radioterapia NON frazionata e NON sterotassica. Infatti la moderna terapia permette di centrare la lesione che si desidera combattere, con minore coinvolgimento delle strutture sane. Inoltre la stereotassia permette di centrare in tumore da molte direzioni diverse, infatti le radiazioni convergono sullo stesso punto ma attraversano parti diverse del cranio, le quali assorbono una quantità relativa di radiazioni molto bassa e quindi poco dannosa, riducendo il rischio di meningiomi o di radionecrosi tardiva come complicanza della radioterapia.
Non danno metastasi e crescono lentamente, tuttavia in alcuni casi possono avere un comportamento maligno a causa della loro sede, della loro massiva vascolarizzazione, della loro tendenza ad infiltrare localmente.
I sintomi sono dovuti alla compressione esercitata dalla lesione sulle strutture nervose e dall’effetto massa, si avranno quindi sintomi variabili in base al tipo di struttura nervosa compromessa.
Diagnosi
Alla TC il meningioma può apparire isodenso o iperdenso, spesso disomogeneo per la presenza di calcificazioni, ed associato ad erosione ossea circostante. Caratteristico è il dural tail.
Alla RM appare ipointenso in T1 e iperintenso in T2.
Terapia
La terapia è chirurgica e consiste nella rimozione della lesione, che presentando un piano di clivaggio (una distinzione netta tra parte sana e parte malata) non presenta solitamente difficoltà tecniche. Tuttavia quando la lesione ha infiltrato strutture nobili, si preferisce non effettuare una rimozione totale, ma lasciare un piccolo residuo adeso a queste strutture che potra poi essere irradiato o comunque controllato con RM seriate.
Quando il tumore all’angiografia mostra una massiva vascolarizzazione, è possibile privare il tumore della maggior parte del sul sostegno ematico per via embolizzatoria.
Il meningioma una volta rimosso non recidiva, tuttavia la presenza di necrosi, ipercellularità, intensa attività mitotica, ipervascolarità, pleomorfismo cellulare, sono predittivi di recidiva.
Possono essere suddivisi istologicamente in:
In base alla loro sede anatomica possono essere suddivisi in meningiomi:
METASTASI CEREBRALI
Le metastasi cerebrali sono i tumori intracranici più frequenti.
L’origine delle metastasi è in ordine di frequenza:
I sintomi:
Diagnosi:
Terapia:
Il miglior trattamento viene definito dal neurochirurgo insieme all’oncologo e può essere chirurgico, radioterapico e radiochirurgico.
L’intervento chirurgico è indicato quando:
– presenza di un’unica metastasi da primitivo ignoto
– presenza di una voluminosa lesione dotata d’effetto massa e responsabile di deficit neurologico.
NEURINOMA DELL'ACUSTICO
Il Neurinoma dell’Acustico è una lesione che origina dalla suddivisione vestibolare dell’VIII Nervo Cranico, che causa precocemente sintomi a carico del nervo acustico. Qualora vi fosse la presenza di neurinomi dell’VIII bilateralmente è necessario prendere in considerazione la possibilità che il Paziente sia affetto da Neurofibromatosi di tipo II.
Sintomi:
stadio 1: acufeni, ipoacusia progressiva
stadio 2: peggioramento dell’ipoacusia\anacusia, intorpidimento del volto (deficit V NC), iniziale deficit del VII NC
stadio 3: aggravamento dei deficit del V e VII NC; compressione del tronco-encefalico con deficit anche del IX, X,XI NC; nistagmo;segni da compressione cerebellare (adiadococinesia,dismetria,atassia)
stadio 4: idrocefalo, emiparesi controlaterale; progressiva ipertensione endocranica (cefalea, vomito, papilla da stasi).
Diagnosi
Per la diagnosi è fondamentale, oltre alla clinica, anche la radiologia: RM con m.d.c.; Tc delle rocche petrose che mostra un ampliamento del canale acustico interno ed assottigliamento osseo con irregolarità delle pareti della rocca petrosa.
Diagnosi Differenziale
Queste caratteristiche cliniche permettono di differenziarlo da altre patologie dell’angolo ponto-cerebellare, come ad esempio un meningioma antero-meatale, nel quale l’interessamento del trigemino come primo sintomo è più frequente.
È importante anche differenziare tale lesione da altre lesioni vertiginose, come ad es. la S. di Meniere, che è dovuta ad idrope linfatica, con vertigini di tipo oggettivo, oltre agli acufeni e all’ipoacusia accessionale; o da patologie di natura otorinolaringoiatrica (labirintite,cupulolitiasi).
Altri tumori da cui va distinto il neurinoma dell’VIII sono i neurinomi del V (Nervo trigemino) e del VII (Nervo Faciale), da cui si differenzia poichè nel neurinoma dell’VIII si ha lo slargamento del meato acustico interno, che è invece assente nelle altre lesioni.
Terapia
Per quanto riguarda l’approccio terapeutico, sono importanti le dimensioni, cioè se si tratta di un tumore voluminoso con compressione del tronco encefalico, o addirittura iniziale idrocefalo, si procede con l’aspoortazione chirurgica.
In caso invece di un tumore più piccolo e paucisintomatico o di riscontro occasionale, bisogna stabilirne l’evolutività con RM seriate. Infatti alcuni neurinomi tendono a non crescere, mentre altri mostrano un comportamento più aggressivo. Dunque se il tumore è piccolo (<3cm), paucisintomatico o di riscontro occasionale, un'alternativa all'approccio chirurgico può essere rappresentata dalla radioterapia sterotassica o dalla radiochirurgia. In alternativa si sottopone il paziente ad
un intervento neurochirurgico. L’approccio solitamente utilizzato per i neurinomi dell’acustico è retrosigmoideo in posizione prona o semiseduta ” a libro”: incisione della dura, spatolamento dell’emisfero cerebellare che viene spostato medialmente, esposizione della regione ponto-cerebellare ed individuazione delle strutture vascolo nervose. Particolare attenzione deve essere posta all’individuazione del VII Nervo Cranico, che può essere inglobato nel neurinoma. Approcci chirurgici alternativi comprendono la via sub-temporale o ancora la via trans-labirintica (da riservare ai Pazienti che hanno perso l’udito completamente dal lato del tumore).
ADENOMI IPOFISARI
Gli Adenomi Ipofisari sono tumori a partenza dall’ipofisi o Ghinadola Pituitaria, situata nella sella turcica dello sfenoide.
Sono tumori benigni istologicamente, ovvero non danno metastasi, e sono a lento accrescimento.
Gli Adenomi Ipofisari sono suddivisibili in:
I Sintomi:
Adenoma secernente Prolattina
Più frequente nella donna (con un rapporto di 4/5 sull’uomo).
I sintomi sono costituiti da galattorrea, amenorrea nella donna; impotenza e ginecomastia nell’uomo. Disturbi visivi in entrambi i sessi.
Adenoma secernente GH
Quando si manifesta nel bambino causa “Gigantismo”, ovvero il bambino avrà un alto ritmo di crescita e sarà più alto del normale.
Quando si manifesta negli adulti causa “Acromegalia”, le estremità si ispessiscono per via dell’ossificazione sottoperiostale promossa dall’ormone. Si avranno quindi:
1) mani tozze, spesse
2) macroglossia (ingrossamento della lingua)
3) piedi più grossi.
4) è Caratteristica la necessità di dover cambiare gli anelli, a causa dell’ingrossamento delle dita.
Adenoma secernente ACTH
È al terzo posto come frequenza, causa la “Sindrome di Cushing”, caratterizzata da:
1) obesita’
2) irsutismo
3) ipertensione arteriosa
4) Alterazioni glicemiche
5) alterazioni del calcio plasmatico
6) strie rubre
7) fratture patologiche
Adenomi secernenti TSH
Sono rari, danno ipertiroidismo, quindi:
1) tremore
2) iperattività psicologica
3) esoftalmo
Il trattamento degli adenomi PRL-secernenti è in prima istanza medico, utilizzando farmaci come Bromocriptina o cabergolina. Se la terapia medica non ha successo si passa all’approccio chirurgico.
Gli adenomi vengono asportati con tecnica microchirurgica transfenoidale.
Trattamento
Per dli adenomi ipofisari, si può tentare la terapia medica nel caso degli adenomi PRL secerneti. In questo caso, la cebergolina, bromocriptina sono spesso efficaci nel controllare la sintomatologia e nel ridurre la lesione.
Nel caso degli adenomi non secernenti, secernenti altri tipi di ormoni o nel caso di adenomi PRL secernenti che esercitano effetto massa, il trattamento è chirurgico.
L’intervento viene eseguito per via trans-naso-sfenoidale, è un intervento di microchirurgia eseguito con l’ausilio del microscopio operatorio e in alcuni casi del neuronavigatore (strumento che permette di valutare momento per momento la sede del tumore e di localizzarlo grazie alla visualizzazione del residuo tumorale su monitor. In questo modo il chirurgo sa esattamente di quanti centimetri si deve spostare per raggiungere l’ultimo residuo tumorale, ma soprattutto ha la perfetta coscienza della localizzazione anatomica del tumore rispetto alle strutture nobili circostanti).
Alternativamente si può tentare l’approccio transcranico. Tuttavia questo approccio è molto più invasivo del precedente, e per questo caduto in disuso, e viene riservato agli adenomi con estensione marcatamente soprasellare.
Nell’approccio trans-naso-sfenoidale, si accede attraverso il naso, e si raggiunge direttamente il tumore senza toccare nessuna struttura cerebrale (eccetto l’ipofisi appunto). Il vantaggio è quindi quello di evitare qualsiasi manipolazione delle strutture nervose; altro vantaggio, meno importante è estetico: ovvero non si hanno cicatrici visibili perchè l’unica incisione (di pochi millimetri) viene fatta internamente al naso.
La minore invasività permette di ottenere una rapida guarigione, con un postoperatorio poco fastidioso per il paziente che può tornare presto a casa.
CRANIOFARINGIOMI
Il craniofaringioma è una lesione che origina dai residui della tasca di Rathke.
Frequenti nei bambini, possono essere solidi e/o cistici. Si sviluppa lentamente e cresce in senso espansivo soprattutto a livello soprasellare, ma può anche avere una componente intrasellare.
La parte solida ha una consistenza molto dura, quella cistica presenta del liquido verdastro al suo interno.
La parte solida ha una consistenza molto dura, quella cistica presenta del liquido verdastro al suo interno.
Clinicamente suddivisi in:
Craniofaringiomi a sviluppo anteriore, che danno ritardo nell’accrescimento corporeo (nanismo ipofisario), disturbi visivi per compressione sul chiasma ottico (emianopsia bitemporale, atrofia ottica primaria).
Craniofaringiomi a sviluppo posteriore che danno:
a) distrofia adiposo-genitale (nel bambino)
b) anche qui disturbi della vista
c) diabete insipido (poliuria con basso peso specifico urinario)
d) impotenza
ASTROCITOMI
Gli astrocitomi sono tumori che originano dagli astrociti, che sono il tipo cellulare prevalente nel cervello, i quali hanno funzione nutritiva e di sostegno nei confronti dei neuroni.
Gli astrocitomi vengono suddivisi in:
Astrocitoma di I grado
O astrocitoma pilocitico, è un tumore a lenta crescita e con scarsa tendenza alla degenerazione maligna; è più frequente nei bambini e si localizza preferenzialmente a livello del chiasma ottico, talamo, ipotalamo, emisferi cerebellari (cervelletto) ed alla TC assume uniformemente contrasto.
Astrocitomi II e III grado (o anaplastico)
Insorge caratteristicamente intorno ai 40 anni e si localizza preferenzialmente a livello degli emisferi cerebrali, quando si presenta nei bambini si localizza più spesso a livello pontino (tronco encefalico). E’ un tumore che non ha limiti definiti con il parenchima cerebrale sano e presenta cresce lentamente, però nel 50-70% dei casi tende alla sdifferenziazione verso l’astrocitoma anaplastico (grado III) o peggio ancora lo glioblastoma (grado IV).
Esistono delle varianti istologiche:
Istologicamente gli astrocitomi si caratterizzano per la positivà alla GFAP (proteina acida gliofibrillare), che è una marcatore delle cellule astrogliali.
Clinicamente esordisce spesso con crisi convulsive e alla TC appare come un’area ipodensa mentre alla RM appare ipointenso in T1 e iperintenso in T2.
Glioblastoma o astrocitoma di grado IV
Colpisce prevalentemente gli adulti, intoro ai 50-60 anni e si localizza spesso a livello emisferico ma può localizzarsi ovunque. E’ un tumore maligno, che non ha limiti netti nei confronti del tessuto sano circostante, che tende ad inflitrare. Al suo interno presenta aree di tessuto solido, necrotico ed emorragiche; può presentarsi come lesione primaria o essere l’evoluzione di un astrocitoma di grado inferiore.
Nell’ambito della lesione si trovano aree con un grado di differenziazione diverso e per questo motivo è necessario effetturare prelievi bioptici multipli.
Le varianti glioblastoma a cellule giganti e il gliosarcoma presentano una sopravvivenza maggiore. È un tumore che cresce molto rapidamente e che tende ad invadere controlateralmente attraverso il corpo calloso, a disseminare per via liquorale o sottoependimale.
Alla RM presenta un inteso enhancement e l’effetto massa è marcato.
MALFORMAZIONI ARTERO-VENOSE
Le Malformazioni Vascolari o Malformazioni Artero-Venose (MAV) Sono lesioni costituire da vasi patologici che formano shunt (cortocircuito) tra vasi arteriosi e venosi senza la normale interposizione dei vasi capillari. I vasi che costituiscono la lesione sono come detto patologici, ovvero presentano un’architettura anormale, presentandosi spesso dilatati e tortuosi.
Vengono distinte in base alla dimensione in:
Malgrado possano localizzarsi potenzialmente ovunque, la sede più frequente è quella sopratentoriale, nel territorio vascolarizzato dall’arteria cerebrale media e anteriore.
Sintomi
La malformazione dà segno di sè con uno dei seguenti sintomi:
I pazienti con MAV hanno un rischio di primo sanguinamento pari a 1-3% l’anno ed un rischio di risanguinamento pari a 6% l’anno. In generale hanno maggiore probabilità di sanguinare le piccole lesioni rispetto a quelle più piccole.
Le cause scatenanti il sanguinamento possono essere sforzi fisici, stress psichici, traumi, gravidanza.
L’esordio è caratterizzato da:
Diagnosi
Inizialmente la lesione viene individuata con la TC o con la RM. Alla TC la malformazione appare iperdensa e a seconda delle dimensioni può esercitare effetto massa.
L’angio-RM permette una perfetta visualizzazione dei vasi efferenti ed afferenti la lesione. Molto efficace resta l’angiografia cerebrale sebbene sia una manovra comunque invasiva e che comporta sicuramente pi rischi rispetto all’angio-RM.
Terapia
Il trattamento di queste lesioni si può avvalere di diverse tecniche terapeutiche.
Trattamento chirurgico: è l’unico trattamento sicuramente definitivo, anche se più invasivo ed a volte legato a morbilità e mortalità, che comunque vengono ridotte considerevolmente se il procedimento viene effettuato da personale competente. I criteri che spingono ad adottare questa tecnica sono:
– esordio con emorragia: in quanto queste lesioni presentano una maggiore probabilità a risanguinare rispetto alle MAV che esordiscono con epilessia o cefalea
– età giovanile: quindi maggiore aspettativa di vita e migliori condizioni cliniche di partenza
– sede della lesione: se la MAV si trova in una sede cerebrale vitale (nuclei della base, tronco encefalico) l’intervento non viene effettuato poichè il il rischio di gravissimi deficit neurologici o il rischio di perdere il paziente è troppo elevato
– dimensioni e forma: se la MAV è di grosse dimensioni e possiede molti vasi afferenti e di scarico, profondi, con diversi nidi, l’asportazione risulta molto difficile ed il rischio di deficit neurologici post-operatori è sensibilmente più elevato.
Trattamento endovascolare: è una tecnica poco invasiva, che permette di raggiungere la lesione attraverso i vasi evitando la craniotomia. Tuttavia questa moderna metodica permette di eliminare la lesione completamente solo in una bassa percentuale di casi. Inoltre soprattutto nelle lesioni di grandi dimensioni, il trombo creato dal trattamento endovascolare può ricanalizzarsi. Solitamente questa metodica viene utilizzata in associazione al trattamento chirurgico, allo scopo di eliminare i vasi afferenti la lesione, in modo da permettere un’asportazione chirurgica più sicura, con minore perdita ematica.
Radiochirurgia: questa tecnica si avvale di una Gamma-camera (chirurgia gamma-knife) che permette di concentrare le radiazioni sul nido della lesione, provocandone una graduale (nell’arco di circa 2 anni) sclerosi dei vasi. Questa metodica viene utilizzata in pazienti defedati, con malattie sistemiche, con MAV in zone ad alto rischio chirurgico oppure per MAV molto piccole.
Cavernomi o Angiomi Cavernosi
I cavernomi sono lesioni, singole o multiple (17%), dall’aspetto simile alle “more”. Sono costituiti da vasi sinusoidali senza interposizione di parenchima cerebrale al loro interno. Hanno una dimensione variabile da pochi millimetri ad alcuni centimetri.
Si presentano con la stessa frequenza nei maschi e nelle femmine, solitamente intorno ai 30-40 anni; nel 12% dei casi è possibile riscontrare “familiarità”, ovvero la presenza di queste lesioni in più membri di una stessa famiglia, tuttavia non c’è un’ereditarietà prevedibile.
Per quanto concerne alla sede, possono localizzarsi in qualunque parte del Sistema Nervoso Centrale; tuttavia sono più frequenti negli emisferi cerebrali (75%), rispetto al cervelletto ed al tronco encefalico (25%).
Sintomi
Spesso queste lesioni non danno sintomi, infatti si possono riscontrare accidentalmente, durante indagini effettuate per altre patologie (“incidentalomi”).
Quando presenti, i sintomi comprendono:
Diagnosi
I cavernomi, sono caratterizzati da basso flusso ematico al loro interno, per via dell’assenza di afferenze arteriose. Per questo motivo solitamente non sono visibili in angiografia.
Alla TC, invece, i cavernomi appaiono come lesioni ben circoscritte ipo-iperdense, con aumento di densità dopo contrasto.
Anche alla RM sono visibili come lesioni circoscritte, ipo-iperintense, con una alone periferico caratteristico dovuto all’accumulo di emosiderina come conseguenza del loro sanguinamento.
Terapia
Il trattamento viene deciso in base alla sintomatologia, alla sede della lesione ed ovviamente in base alle condizioni generali del paziente:
ANEURISMI
Gli aneurismi sono dilatazioni più o meno circoscritte dei vasi arteriosi intracranici, colpiscono circa il 5% della popolazione e sono dovuti probabilmente ad una predisposizione genetica, anche sse molto importanti sono alcuni fattori come l’ipertensione arteriosa,fumo di tabacco, alcolici, l’uso prolungato di analgesici ed altre patologie dei vasi che indeboliscono la loro delicata architettura predisponendo allo sviluppo degli aneurismi.
Fino a qualche tempo fa si credeva cha anche l’aumento della pressione arteriosa che avviene fisiologicamente durante l’esercizio fisico possa essere causa di aneurismi endocranici, ma si è visto che circa il 40% degli aneurismi sanguinano durante il riposo, il sonno.
Gli aneurismi si rompono con maggiore frequenza nelle donne ed intorno ai 60 anni. Le arterie più frequentemente colpite sono:
– arteria comunicante anteriore 55-58%
– arteria carotide interna 31-33%
– arteria cerebrale media 17-20%
– gruppo vertebro basilare 8-10%
Gli aneurismi, che possono essere unici o multipli, vengono suddivisi in base alle dimensioni in:
– baby aneurysms <5mm – small 5-12mm – large 12-25mm – giant >25mm
Morfologicamente possono essere suddivisi in:
Sintomi
Gli aneurismi giganti possono dare sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose con cui vengono in contatto, tutavia la maggior parte degli aneurismi danno sintomi legati al loro sanguinamento, in seguito a rottura.
Il sintomi più frequente è infatti l’ESA (emorragia subaracnoidea), anche se si possono avere anche sanguinamenti ventrocolari o intraparenchimali.
E’ una patologia che interessa soprattutto pazienti intorno ai 50 anni e si presenta nel seguente modo:
– intensa cefalea occipito-nucale “a colpo di pugnale”
– vomito
– perdita transitoria della coscienza
– rigidità nucale
– febbre
– emorragie retiniche
Spesso la rottura vera e propria è preceduta “minor leaks” che si presenta con
– modesta cefalea dolore nucale continuo
– rialzo termico
– dolore retroorbitario
– parestesie facciali
– diplopia
– riduzione del visus
Sono disponibili vari tipi di classificazioni, una delle più usate e la Scala di Hunt e Hess:
I grado cefalea e rigor nucalis lieve
II grado cefalea e rigor nucalis marcati
III grado deficit neurologici
IV grado compromissione della coscienza con o senza deficit neurologici
V coma con reazione in decerebrazione
Complicanze:
– risanguinamento, massimo nelle prime 48h
– ischemia cerebrale secondaria a vasospasmo che si verifica circa 7-10 giorni dopo l’emorragia
– idrocefalo comunicante (allargamento dei ventricoli cerebrali con solo un intermittente elevazione di liquido cerebrospinale. Tale dilatazione è dovuta ad una diminuzione dell’assorbimento del liquido cerebrospinale, bloccato da varie ostruzioni quali l’obliterazione delle cisterne subaracnoidee), o non comunicante (ostruttivo), che può essere anche di entità tale da richiedere una derivazione ventricolare.
Diagnosi:
Per la diagnosi è fondamentale in primo luogo la TC; lo studio viene poi completato con angio-RM e angiografia.
Terapia:
L’esclusione dal circolo della sacca aneurismatica può avvenire utilizando la tecnica chirurgica o quella endovascolare, in base i casi (condizioni cliniche del paziente, età, sede e forma dell’aneurisma).
Il trattamento chirurgico avviene per mezzo di clippes metalliche (simili a mollette, ma di dimensione evidentemente ridottissime, che chiudono la dilatazione pinzandone le pareti) e prevede una craniotomia (l’apertura del cranio, tramite un piccolo “sportello” ovvero si asporta una parte di osso cranico che viene poi riposizionato a fine intervento). Indicazioni:
– età del paziente <46 anni
– colletto dell’aneurisma largo
– dimensioni dell’aneurisma, i grossi aneurismi non possono essere completamente embolizzati
Il trattamento endovascolare viene riservato a quei casi in cui:
– il colletto è stretto
– il paziente ha più di 46 anni
– pazienti defedati
– la sede anatomica dell’aneurisma richiederebbe un intervento troppo demolitivo
Questo tipo di trattamento ha come suo punto di forza quello di essere mininaviso, in quanto si accede ai vasi intracranici, cateterizzando un vaso periferico, quindi non si apre la scatola cranica, non si manipolano le strutture nervose. Tuttavia questo tipo di approccio non permette di lavare le cisterne liquorali ripiene di sangua in seguito all’emorragia. Questo è un punto importante perchè il sangue irrita la parete vasale e favorisce fortemente il vasospasmo, potendo causare ischemie da vasospasmo. Inoltre i pazienti devono essere sottoposti ad angiografie di controllo postoperatorie poichè la sacca aneurismatica dopo essere stata riempita con i materiali utilizzati per l’embolizzazione (colle,spirali) cambia forma e dimensione. E fondamentale assicurarsi che questo cambiamento non comporti nessun rischio di embolizzazione del materiale contenuto nella sacca, eventualità questa molto rara ma potenzialmente letale. Fino a qualche anno fa si pensava che questo approccio potesse soppiantare definitivamente la chirurgia degli aneurismi, risparmiando così l paziente un itnervento “pesante” ed al chirurgo un intervento complesso tecnicamente. Tuttavia questa tecnica col tempo sta mostrando i suoi limiti, anche se il progresso tecnologico sta apportando delle modifiche tali da rendere la chirurgia sempre meno invasiva e probabilmente fra qualche tempo l’approccio endovascolare soppianterà veramente la chirurgia. Quello che è certo che essendo un metodica di recente introduzione, necessita di un follow-up più lungo di quello attualmente disponibile, che possa permettere di conoscere bene la reale tenuta dei materiali utilizzati per l’embolizzazione e di capire come questi materiali regiscano al passare dei decenni. Infatti sicuramente anche questi materiali hanno una loro “vita”, basti pensare alle protesi d’anca che hanno una tenuta di 15 anni circa epoi vanno sostituite o alle protesi valvolari cardiache che se biologiche hanno una tenuta maggiore rispetto a quelle artificiali.
L’ideale è intervenire nelle prime 48h, anche se su questo punto c’è ancora molto disaccordo, in quanto alcuni sono dell’opinione di aspettare molto pià tempo (circa 15 giorni), insomma non c’è ancora una linea univoca di approccio.
Fondamentale è indurre ipertensione in modo da ridurre al minimo l’ischemia.
NEVRALGIA DEL TRIGEMINO
La Nevralgia del Trigemino è un disordine neuropatico del nervo trigemino che causa episodi di intenso dolore localizzato a occhi, labbra, naso, cuoio capelluto, fronte, aree cutanee esterne, dentatura e mucose interne della mascella e della mandibola.
Il nervo trigemino, è il quinto paio dei nervi cranici, è detto trigemino in quanto è costituito da tre branche nervose:
Preferenzialmente la nevralgia trigeminale colpisce il lato destro, persone adulte (spesso pazienti con Sclerosi Multipla 2-3%, o con tumori dell’angolo ponto cerebellare 5-8%) di sesso femminile intorno ai 60-70 anni.
Le cause non sono state ben chiarite, infatti spesso è una nevralgia “essenziale” ovvero che insorge senza una causa apparente. Si è visto però che spesso alla base vi è un conflitto vascolo-nervoso tra il nervo e un vaso arterioso o venoso adiacente al suo decorso.
La malattia presenta un andamento caratterizzato da remissioni che durano anche per lunghi periodi e da riesacerbazioni.
Sintomi e Diagnosi
Il dolore insorge improvvissamente, in maniera violenta, ha una durata breve (meno di un minuto), è imprevedibile, lancinante come scossa elettrica; insorge sia spontaneamente che dopo il masticare, parlare, contatto sulla zona.
Il dolore si localizza sul territorio della branca interessata dal conflitto vascolo-nervoso. Spesso questo dolore viene confuso con il dolore dovuto a patologie odontoiatriche, infatti spesso i pazienti vengono sottoposti ad inutili estrazioni dentarie, poichè il dolore è appunto molto simile a quello provocato dal dentista quando tocca la radice del dente.
La diagnosi viene guidata dall’esame specialistico, e si basa sui sintomi caratteristici di questa patologia.
Terapia Medica
Si basa sull’uso di carbamazepina, fenitoina, baclofen. Con il passare del tempo il paziente risponde sempre meno a questi farmaci, quindi si è costretti a passare da un farmaco all’altro o ad associarli tra loro.
Terapia Chirurgica
Sono possibili vari tipi di approccio chirurgico:
1) Iniezione o avulsione delle branche periferiche, ovvero una delle branche del nervo trigemino viene sezionata o infiltrata con agenti neurolitici come l’alcool. L’infiltrazione dà un sollievo più limitato dal dolore rispetto alla sezione della branca nervosa
2) Rizolisi trigeminale o gasseriana, viene distrutto il ganglio di gasser per mezzo della termocoagulazione a radiofrequenze o comprimendo il ganglio con un palloncino o ancora con agenti neurolitici. Questa tecnica viene eseguita introducendo un ago nel forame ovale del cranio. L’uso di radiofrequenze dà ottimi risultati in termini di analgesia e di durata della stessa. Tuttavia il 25% dei pazienti sottoposti a questa metodica presenta una recidiva del dolore entro 5 annni.
3) Decompressione microvascolare consiste nella risoluzione del conflitto vascolo-nervoso alla base di questa patologia. Si interviene attraverso una craniotomia suboccipitale retromastoidea, e si raggiunge l’arteria cerebellare superiore, che è solitamente responsabile di tale conflitto, e si separa il vaso dal nervo introducendo del “materiale isolante” fra le due strutture.
EMANGIOPERICITOMA
L’emangiopericitoma è un tumore tipicamente maligno originante dagli endoteli vasali e dai periciti, cellule proprie dei vasi sanguigni
L’emangiopericitoma è una neoplasia che può originare o dai periciti, cellule mesenchimali con attività contrattile che si trovano a livello della parete dei capillari o dalle cellule aracnoidali a dalle cellule staminali. È più colpito il sesso maschile in età giovane adulta.
È un tumore di colore rossastro per la notevole vascolarizzazione, di consistenza soffice e a limiti netti. L’emangiopericitoma è un sarcoma a differenziazione vascolare che può avere vari gradi di aggressività. Esistono forme poco invasive, ma esitono forme estremamente aggressive.
Il trattamento è in prima istanza chirurgico, eventualmente seguito da trattamento adiuvanti e/o complemntari chemio e\o radioterapici; purtroppo tende a recidivare anche quando l’asportazione è macroscopicamente radicale.
La prognosi è ovviamente legata a una serie di fattori che dipendono dal grading istologico, dalle dimensioni e dalla sede.
NEUROCITOMA
Il Neurocitoma Centrale è un tumore che si osserva prevalentemente nei giovani adulti; è un tumore a lento accrescimento. Spesso presenta una componente ventricolare cospicua de si localizza frequentemente a livello del setto pellucido.
Il neurocitoma mostra scarsa tendeza ad invadere e la rimozione totale è spesso difficoltosa e non sempre possibile da ottenere. Nonstante questa sia una patologia benigna, le recidive non sono infrequenti. I sintomi sono dovuti all’aumento della pressione intracranica con conseguente cefalea, nausea, vomito, debolezza, disturbi della vista e alterazioni psichiche.
La terapia di elezione è rimozione chirurgica radicale.
I casi di rimozione sub-totale possono giovarsi della radiochirurgia stereotassica.
Il reintervento dovrebbe essere considerato solo quando lo si può eseguire in sicurezza.
La chemioterapia è utile nelle forme ricorrenti che non possono essere asportate e che sono state irradiate, anche se non disponiamo attualmente di dati sul lungo periodo riguardanti la chemioterapia.
GRANULOMA EOSINOFILO
Il Granuloma Eosinofilo è una lesione solitamente benigna dell’osso caratterizzata dalla presenza di cellule mononucleate e da eosinofili, che si localizza nel 43-80% dei casi a livello della teca cranica.
Il granuloma eosinofilo viene classificato come la forma più lieve dell’Istiocitosi X che include anche granulomi eosinofili multifocali (malattia di Hand-Schuller-Christian) e la Sindrome di Letterer Siwe ( un linfoma maligno, fulminante dell’infanzia).
Sintomi
È solitamente una lesione che tipicamente colpisce in età giovanile: 70% dei pazienti hanno < 20 di età.
Il sintomo di presentazione più comune è la presenza di una massa di consistenza morbida, che tende ad espandersi a livello dell’osso cranico. Può essere asintomatico ed essere riscontrato occasionalmente in occasione di RX cranio eseguito per altra ragione. Solo nel 23% dei casi agli esami ematici è presente eosinofilia. Si localizza più frequentemente a livello dell’osso paritale (42%), meno frequentemente (31%) a livello dell’osso frontale.
Diagnosi
RX Cranio: classicamente si nota una lesione rotondeggiante oppure ovale, non sclerotica, dai margini definiti e frastagliati, coinvolgente l’osso cranico a tutto spessore,
anche se la malattia inizia a livello della diploe osse (la parte centrale dell’osso cranico), spesso con angoli smussati. Occasionalmente si può notare un aumento della densità ossea centrale; solitamente non sono presenti anormalità vascolari dell’osso circostante, nè reazioni periostale.
Si differenzia dall’emangioma per l’assenza dell’aspetto a scoppio.
TC Cranio: apparenza caratteristica di un massa soffice compresa all’interno di un’area di distruzione ossea avente una aumentata densità centrale. Da differenziare con un epidermoide che ha invece un’area di sclerosi ossea circostante.
Anatomia patologica
Macroscopicamente: lesione grigio-violacea estendentesi oltre l’osso e coinvolgente il pericranio. Il coinvolgimento durale è presente solo raramente, ma senza penetrazione durale.
Microscopicamente: presenza di numerosi istiociti, eosinofili e cellule multinucleate in una rete fibrosa reticolinica.
Terapia
Questo tipo di lesione presenta una spontanea tendenza alla regressione, comunque solitamente le lesioni singole sono trattate con curettage osseo. Le lesioni craniche multiple sono solitamente associate al coinvolgimento anche di altre sedi osse extracraniche e vengono solitamente trattate con chemioterpia o con basse dosi di radioterapia. In alcuni casi si può osservare una recidiva locale o in altre sedi ossee o anche cerebrali incluso l’ipotalamo (presentandosi in questo caso con diabete insipido e ritardo della crescita).